Prof. Dr. A.J. Duits
Fundación Cruz Roja de Banco de Sangre Curaçao
La talasemia mayor y la drepanocitosis son las dos hemoglobinopatías que requieren un tratamiento regular. El tratamiento es esencialmente paliativo y consiste en la
práctica de transfusiones periódicas, acompañadas de la administración de quelantes
de hierro y a veces de esplenectomía.
Talasemia Mayor
Tratamiento de la anemia severa en talasemia mayor consiste en un programa de transfusión de sangre periódica y la prevención de complicaciones infecciosas y la hemocromatosis.
Objetivos de la transfusión:
• Corregir la anemia
• Suprimir la eritropoyesis ineficaz
• Inhibir la absorción gastrointestinal de hierro
• Prevenir el hiperesplenismo
De importancia es la determinación de la gravedad de la anemia y el genotipo. Criterios clínicos (p.e. retraso del crecimiento) también deben ser de influencia sobre cuando iniciar un protocolo de transfusión.
Las formas más leves de la tarde puede talasemia (después de las dos primeras décadas de la vida) también se depende de transfusión debido al aumento de anemia o complicaciones clínicas.
Las directrices actuales recomiendan transfusiones de sangre cada 2 a 5 semanas con el objetivo de mantener un nivel de Hb de 9-10.5 g / dl. El intervalo es a menudo influenciado por la rutina diaria de los pacientes como el trabajo o el horario escolar. Con una tasa de decremento esperado de 1 g / dl / semana mediciones regulares de la Hb postransfusionales son innecesarios a menos que los niveles pretransfusionales sean repetitivamente inferior a lo esperado. Este enfoque se traduce en la promoción de un crecimiento normal, adecuadamente suprimir la actividad de la médula ósea y de reducir al mínimo la absorción gastrointestinal de hierros. Se debe tener cuidado en la aplicación de estas directrices en poblaciones genotípicamente diferentes. Es interesante que varios estudios sobre los niveles de Hb pretransfusional han demostrado que niveles más altos son equivalentes a una mayor utilización de la sangre y riesgo de hemocromatosis.
La práctica de transfusiones periódicas debe ser constantemente evaluada por el riesgo de sensibilización a antígenos eritrocitarios y leucocitarios. En este caso de la anemia de inmunización puede ser potencialmente mortal, las transfusiones no efectivas o agravar incluso la terapia inmunosupresora y no siempre con éxito.
Transfusión y hemocromatosis
Como contrapartida, el intenso régimen transfusional supone siempre un mayor aporte de hierro al organismo que puede resultar en una hemocromatosis que, por la gravedad de sus complicaciones, puede resultar en el fallecimiento del paciente.
Es de suma importancia para registrar el volumen y hematocrito de los productos sanguíneos utilizados con el fin de estimar la acumulación de hierro cuando se considera la terapia de quelación (por ejemplo, una unidad de transfusión con un hematocrito del 60% se correlaciona con la transfusión de 0,7 mg / ml de hierro). En caso hemocromatosis el uso adecuado de la terapia de quelación ha demostrado un mejoramiento del pronóstico del paciente.
Otras opciones de tratamiento
Comparable a los pacientes con la enfermedad de células falciformes el tratamiento de los pacientes con talasemia con hidroxiurea puede resultar en el incremento de los niveles de HbF (y por lo tanto Hb) en un subgrupo de pacientes con disminuida dependencia de la transfusión.
El trasplante de medula ósea (TMO) alogénico es hoy en día el único tratamiento potencialmente curativo (porcentajes de supervivencia de hasta un 90% se han reportado en combinación con la supervivencia libre de transfusión de > 80%).
Hemoglobinopatía S (drepanocitosis o anemia de células falciformes)
Las transfusiones de sangre son una parte importante del tratamiento de los pacientes con enfermedad de células falciformes.
Las indicaciones más comunes para la transfusión se enumeran en la Tabla 1. La transfusión puede ser “on top”. Con transfusiones “ on-top” se administran sin remover la propia sangre. El hematocrito no debería aumentar aún más o al 35%, dado que con un hematocrito más alto el aumento de la viscosidad de la sangre puede llevar a graves complicaciones vaso-oclusivas (como el accidente cerebrovascular isquémico).
Tabla 1. Indicaciones de la transfusión sanguínea en pacientes con enfermedad de células falciformes
Agudo | Crónico |
Las crisis vasoclusiva o dolorosa | La anemia sintomática |
El accidente vascular encefálico (AVE) | Hb < 5 g/dl |
Fallo multiorgánico | La prevención del ictus |
Manifestaciones pulmonares/ neurológicas agudas | |
Crisis aplásica | Antes de la operación |
Sepsis | |
Priapismo agudo | |
Secuestro hepático/esplénico agudo | |
Hematuria masiva | |
La preclampsia |
Las transfusión “on top” se reserva para pacientes con anemia sintomática, pre - cirugía mayor y con hipoxemia severa). Transfusiones de recambio están indicados para las operaciones de alto riesgo, manifestaciones pulmonares/ neurológicas agudas y los pacientes deben ser sometido a un protocolo de transfusión crónica.
Una regla práctica para transfusiones de recambio en un programa de transfusión crónica es que el hematocrito (especialmente en los primeros meses) no debe aumentar por encima del hematocrito basal del paciente. Esto mantiene en cambio la viscosidad de la sangre y la sobrecarga de hierro a un mínimo. Una desventaja de las transfusiones de cambio es un aumento del riesgo de sensibilización a antígenos eritrocitarios y leucocitarios. Transfusiones de recambio pueden ser a través de aféresis de eritrocitos o realizado de forma manual.
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